Rheumatic Heart Disease

Definisi

Demam rematik merupakan reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh terutama jantung , sendi , kulit , jaringan subcutan  dan sistem saraf pusat yang disebabkan oleh infeksi grup A Streptococcus beta hemolitikus dengan masa inkubasi 1- 3 minggu.

Insidensi 

Banyak didapat pada anak-anak dan orang usia muda ( 5 – 15 tahun ) .

Demam rematik ini sudah berkurang di negara berkembang  pada beberapa tahun terakhir ini, tapi masih merupakan penyakit yang penting di negara berkembang.

Etiologi demam rematik

Penyakit ini terjadi setelah infeksi saluran nafas bagian atas oleh streptokokus beta hemolitikus grup A, disini sebagai reaksi  jawaban atas antigen yang dikeluarkan streptokokus dan dibentuklah antibodi. Jadi perubahan-perubahan yang menimbulkan manifestasi demam rematik adalah reaksi imunologis  antara antigen – antibodi.

Antigen reaksi silang adalah molekul streptococcus grup A yang menyerupai molekul inang dan selama infeksi menginduksi respons imun terhadap jaringan inang. Molecular mimicry adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan reaksi silang imunologis antara inang dan antigen bakteri. Reaksi silang ini bisa disebabkan oleh antibodi maupun sel T yang dapat bereaksi baik dengan komponen streptococcus maupun dengan antigen jaringan.

Molecular mimicry antara inang dan antigen bakteri:

1. Sequence asam amino identik yang dimiliki molekul jaringan inang dan molekul bakteri.
2. Antibodi mengenali struktur yang mirip, seperti protein M streptococcus dan protein myosin, keratin, tropomyosin, vimentin, dan laminin milik inang, keduanya memiliki region yang identik 40%.
3. Reaksi silang antar molekul yang berbeda, seperti DNA dan protein, atau karbohidrat dan peptida.

Dalam demam rematik, antibodi terhadap streptococcus grup A yang bereaksi terhadap jaringan jantung (heart-reactive Ab) bertahan ada pada pasien-pasien yang mengalami rekurensi, dan ada hubungan antara titer heart-reactive Ab dengan rekurensi demam rematik. Heart-reactive Ab dilaporkan menurun dalam 5 tahun sejak awal serangan demam rematik.

Protein yang terdapat pada dinding sel dan membran sitoplasma streptococcus grup A merupakan antigen reaksi silang dengan myocardium (molekul myosin), N-acetylglucosamine, dan laminin. Polisakarida streptococcus grup A merupakan antigen reaksi silang dengan glikoprotein katup jantung. Kapsul asam hyaluronat streptococcus grup A merupakan antigen reaksi silang dengan jaringan sendi.

Antigen reaksi silang dari protein M dan polisakarida streptococcus grup A menimbulkan antibodi reaksi silang dan sel T reaksi silang terhadap berbagai antigen inang seperti myosin, tropomyosin, keratin, vimentin, dan laminin serta molekul MHC klas II.

Manifestasi Klinik

Sangat bervariasi, kadang-kadang sukar ditemukan pada saat pasien datang pertama kali berobat, karena masa laten infeksi kuman streptococcus dan munculnya demam rematik akut cukup singkat  (terutama artritis dan eritema marginatum) dan akan lebih lama bila ada chorea, sedangkan karditis dengan nodul subkutan diantaranya.

Lamanya demam rematik akut jarang melebihi 3 bulan, tetapi bila ada karditis  akan berlangsung 6 bulan atau lebih. Kadang-kadang karditis ditemukan pada serangan pertama demam rematik. Bila ringan (tanpa karditis), akan sembuh sebelum usia 25 tahun, tetapi bila berat (ada karditis), pengobatannya akan berlangsung seumur hidup.

Diagnosis

Diagnosis demam rematik tergantung dari manifestasi major dan minor dan culture /titer antibody streptococcus  ( Jones criteria . updated 1992  . AHA ) :

1. manifestasi major :

-          Karditis

-          Polyarthritis

-          Chorea

-          Erythema marginatum

-          Subcutaneous nodule  

2. manifestasi minor :

-          Arthralgia

-          Fever

-          Riwayat pernah menderita demam rematik

-          LED meningkat

-          C-reactive protein positif

-          PR interval memanjang

3. kultur positive dari tenggorokan dan titer antibody streptococcal meningkat.

Kriteria Diagnosa Demam Rematik 

1.     dua gejala Major.

2.     satu gejala Major dengan dua gejala Minor.

·         Karditis

Merupakan manifestasi klinis yang penting dengan insiden 40 – 50 % , bisa mengenai endokardium, miokardium dan perikardium.   bila lebih berat akan terjadi kardiomegali dengan murmur sistolik di katup mitral ( jarang di katup aorta ) dan gagal jantung .

Takikardia adalah gejala awal dari miokarditis .

Demam rematik bila menyerang endokardium disebut rhematic endocarditis = verrucous valvulitis terutama pada  (menurut urutan seringnya) katup mitral, katup aorta, jarang katup trikuspid dan tidak pernah katup pulmonal.

Bila demam rematik mengenai perikardium akan didapatkan cairan pada perkardium dan pada auskultasi terdengan perikardial friction rub dan ada sakit dada. 

Dengan kata lain karditis dapat diduga bila ditemukan ; bising jantung, kardiomegali, gagal jantung dan pericardial friction rub . pada EKG ; PR interval memanjang, AV BLOK , VES, dan atrial fibrilasi.

·         Polyarthritis : pada 50 – 60 % penderita.

Biasanya sendi besar yang terkena dan berpindah-pindah tanpa adanya cacat sendi.

Misal : sendi lutut, pergelangan tangan , pergelangan kaki , bahu  dan siku .

Nyeri timbulnya tiba-tiba dengan frekwensi nyeri meningkat dalam 12 – 24 jam yang diikuti reaksi radang (bengkak, panas, kemerahan). nyeri akan hilang secara perlahan-lahan.(jarang lebih 1 minggu).

Bila diberikan aspirin tidak membaik dalam 24 – 48 jam , maka diagnosis demam remtik diragukan .

·         Chorea : (sydenham’s chorea)

Merupakan manifestasi neurologi ; gerakan-gerakan yang cepat tidak beraturan tanpa disadari yang akan ditemukan pada wajah dan anggota gerak tubuh yang biasanya unilateral disertai kelemahan otot-otot , emosi yang labil. Gerakan-gerakan ini menghilang saat tidur.

·         Erythema Marginatum:

Jarang ditemukan , kira-kira didapat 5 %, berupa makula,besarnya bermacam-macam, batas tepinya tajam dengan bagian centralnya pucat. Tidak nyeri dan tidak gatal. Ditemukan pada badan, leher dan proksimal extrimitas , tidak pernah pada muka.

·         Subcutaneous Nodule:

Besarnya nodul kecil ,kira-kira 0,5 – 2 cm, bundar, tidak nyeri tekan, ditemukan pada daerah tonjolan extensor sendi-sendi lutut , bahu, tangan dan daerah prosesus spinatus vertebrae thoracal dan lumbal.

·         Arthralgia dan Fever adalah tidak spesifik  untuk demam rematik. Jadi kriteria minor ini untuk menyokong diagnosa demam rematik bila hanya ditemukan satu  manifestasi major. Panas badan biasa nya > 39 derajat celcius.

Pemeriksaan Laboratorium dan Penunjang

·         Hb, hematokrit, lekosit, LED,  C-raective protein

·         EKG serial

·         Echocardiography : melihat anatomi ,katup-katup jantung, pericardial effusion dan fungsi jantung.

·         X foto thorax

·         Titer ASTO dan anti- Deoxy-ribonuclease B

Komplikasi

·         Tromboemboli yang dapat menimbulkan stroke dan Deep Vein Thrombosis

·         Subakut Bakterial Endokarditis

·         Fibrilasi Ventrikel

Penatalaksanaan

·         Istirahat mutlak

·         Makanan lunak.

·         Aspirin dosis tinggi.

·         Benzanthine Penicillin G 1,2 juta U / IM  selama 10 hari. Kemudian diberikan profilaktik sbb: untuk yang ringan 1 bulan sekali (sampai umur 25 tahun), untuk yang berat (dengan karditis) 3 minggu sekali (seumur hidup). Bisa diberikan penicillin V 125 – 250 mg po 2x/hari.

·         Sulfadiazine 0,5 gram po,1x/ hari dengan Berat badan < 27 kg. dan 1 gram 1x/hari bila > 27 kg.

·         Erythromycin 250 mg po,2x/hari ( untuk pasien alergi penicillin )

·         Corticosteroid pada kasus yang berat.

Pencegahan sekunder

Bila demam rematik akut telah sembuh, maka masalah utama adalah pencegahan sekunder.

Prognosa 

Demam rematik tidak akan kambuh bila infeksi streptococcus teratasi.

Prognosa sangat baik bila karditis sembuh. Sebaliknya prognosa jelek bila karditisnya lebih berat.

Penyakit jantung rematik angka survival < 40 %. Sedangkan demam rematik tanpa karditis survival > 40 %